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卟啉病是由血紅素生物合成的特定酶缺陷引起的卟啉代謝異常綜合征。血紅素是一種含鐵的色素,參與血紅蛋白的合成。參與血紅素生物合成的酶有多種,不同的酶缺陷會引起不同的卟啉癥,進而導致一系列癥狀。
1、主要原因
血紅蛋白的重要成分是血紅素,人體合成血紅素需要經過很多步驟。合成所需的酶在人類未成熟的紅細胞和肝細胞中,卟啉是中間產物的總稱。當這些反應中的不同酶存在功能缺陷時,卟啉無法代謝。
它會在體內蓄積,對組織器官產生毒性。最常見的是遺傳因素,如基因突變導致的血紅素合成酶缺陷,外界環(huán)境和代謝因素導致的疾病。
2.誘發(fā)因素
1、飲酒、雌激素、農藥、透析或脂肪肝。
2.在陽光直射下,卟啉是人體內唯一的內源性光敏劑。在有氧條件下,當這些卟啉被波長為405nm的光照射時,可以產生帶電的不穩(wěn)定氧,稱為單線態(tài)氧,可以引起組織損傷。
3.藥物,尤其是誘導肝細胞細胞色素P450的藥物,可以誘導ALAS1,導致卟啉增加。
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標簽: 卟啉病是什么原因引起的
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