再生障礙性貧血最新療法（再生障礙性貧血簡(jiǎn)介）

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它是由于生物、化學(xué)、物理等因素導(dǎo)致造血組織功能減退或衰竭，出現(xiàn)貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合征。是造血系統(tǒng)的常見(jiàn)病。有急性和慢性再生障礙性貧血。急性再生障礙性貧血進(jìn)行性加重，常伴有嚴(yán)重感染和內(nèi)臟出血，而慢性再生障礙性貧血，感染、出血等癥狀相對(duì)較輕。雖然它可以發(fā)生在所有年齡組，但它更常見(jiàn)于青壯年，在中國(guó)每年的發(fā)病率為74/10萬(wàn)。1.化學(xué)因素：苯及其衍生物和有機(jī)磷農(nóng)藥是最常見(jiàn)的化學(xué)品。引起本病的常見(jiàn)藥物有氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛藥和磺胺類、四環(huán)素類、抗腫瘤藥、抗結(jié)核藥(如異煙肼)、吸蟲(chóng)藥和抗甲狀腺藥(如他巴唑和甲硫基尿嘧啶)。2.物理因素：主要是各種電離輻射，如X射線、放射性同位素、射線等。接受放療或過(guò)于頻繁的診斷性照射時(shí)，患再生障礙性貧血的風(fēng)險(xiǎn)是對(duì)照組的10倍。

3.生物因素：病毒感染與再生障礙性貧血的發(fā)病密切相關(guān)。最常見(jiàn)的是肝炎病毒。肝炎引起再生障礙性貧血的機(jī)制是肝炎病毒對(duì)骨髓造血干細(xì)胞直接毒性作用的結(jié)果。從胚胎學(xué)角度看，肝臟和骨髓都屬于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，這種抑制劑可能與肝臟-骨髓有交叉作用。

4.各種貧血、慢性腎功能衰竭、垂體功能減退和甲狀腺功能減退、免疫因素和遺傳因素長(zhǎng)期得不到其他因素的治療，均可引起再生障礙性貧血。一些陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)也可轉(zhuǎn)化為再生障礙性貧血，稱為“AA-PNH綜合征”。發(fā)病機(jī)制至今沒(méi)有滿意的解釋，一般概括為種子(造血干細(xì)胞)、土壤(造血微環(huán)境)、昆蟲(chóng)(免疫異常)的相互作用。發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，有的患者是因?yàn)楦杉?xì)胞缺陷，有的患者是因?yàn)樵煅h(huán)境的破壞，有的患者是因?yàn)檠阂种苿┗蚣?xì)胞的抑制。再生障礙性貧血是一組多種疾病，性質(zhì)、治療方法、療效各不相同。分為獲得性再生障礙性貧血和先天性再生障礙性貧血。再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。中國(guó)學(xué)者將再生障礙性貧血分為急性和慢性。1、起病急，病情重，進(jìn)展快。1)貧血：較進(jìn)行性，有明顯的面色蒼白、乏力、頭暈、心慌、氣短等癥狀。2)感染：多數(shù)患者發(fā)熱，體溫在38度以上。個(gè)別患者從發(fā)病到死亡都處于無(wú)法控制的高溫狀態(tài)。呼吸道感染最常見(jiàn)，其他還有消化道、泌尿生殖道和皮膚感染。革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌是感染的主要菌株，常伴有敗血癥。3)出血：有不同程度的皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大塊瘀斑，口腔黏膜內(nèi)有小血泡；可能有鼻出血、牙齦出血、結(jié)膜出血等。所有器官都可以出血，但臨床上只能檢測(cè)到外部器官出血。臨床上可見(jiàn)嘔血、便血、血尿。女性有陰道出血，其次是眼底出血和顱內(nèi)出血，常危及患者生命。出血部位由少到多，潛伏面轉(zhuǎn)為內(nèi)臟，往往預(yù)示著會(huì)有更嚴(yán)重的出血。2.慢性型發(fā)病和進(jìn)展緩慢，病情較急性型輕。(1)貧血：一種慢性過(guò)程，常表現(xiàn)為臉色蒼白、乏力、頭暈、心悸、活動(dòng)后氣短等。輸血后癥狀有所改善，但維持時(shí)間不長(zhǎng)。(2)感染：Hyperfever較急性型少見(jiàn)，感染相對(duì)容易控制。(3)出血：出血傾向較輕，主要為皮膚出血，內(nèi)臟出血少見(jiàn)。有晚期患者腦出血，長(zhǎng)期無(wú)效的情況。此時(shí)，患者可能會(huì)出現(xiàn)劇烈的頭痛和嘔吐。診斷標(biāo)準(zhǔn)1。國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)關(guān)于再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)，國(guó)內(nèi)一直有很多討論。1987年第四次再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會(huì)議最終修訂意見(jiàn)如下：(1)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值下降。(2)一般無(wú)肝脾腫大。(3)骨髓至少一部分增生減少或嚴(yán)重減少(如果增生活躍，巨核細(xì)胞肯定明顯減少)，骨髓內(nèi)非造血小細(xì)胞增多(如果條件允許，骨髓活檢等檢查顯示造血組織減少，脂肪組織增多)。(4)可排除引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNA、MDS難治性貧血(MDS-RA)、急性造血功能障礙、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞增多癥等。5]一般抗貧血藥物無(wú)效。2.我國(guó)急性再生障礙性貧血(又稱SAA-型)診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：急性起病，進(jìn)行性加重貧血；常伴有嚴(yán)重感染和內(nèi)臟出血。Hemogram:除血紅蛋白迅速下降外，還必須滿足以下兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞小于1%且其絕對(duì)值小于15109/l；白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值小于0.5109/L；血小板<20109/l骨髓像：多部位增生減少，三線造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。如果增殖活躍，必然有淋巴細(xì)胞的增加；骨髓顆粒中非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多。3.chr的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(3)骨髓像：3或2線減少，至少一部分增生，巨核細(xì)胞明顯減少；骨髓顆粒中非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多。(4)在病程中，若病情加重，臨床、血象、骨髓象與急性再生障礙性貧血相同，稱為same型。常規(guī)治療1。消除病因，禁止使用影響造血功能的藥物；除檢查外，避免接觸輻射；病毒性肝炎患者應(yīng)積極治療肝炎。2、支持治療的重度貧血應(yīng)輸血。目前成分輸血比較普遍。根據(jù)看得見(jiàn)的血液成分缺乏、出血、感染等情況，采取相應(yīng)的成分輸血。3、出血的對(duì)癥處理：出血傾向明顯，可用止血藥、止血芳酸、維生素K、維生素C。對(duì)于非消化道出血，也可加入地塞米松或氫化可的松靜脈滴注。感染：由于中性粒細(xì)胞減少，在<0.5 109/L時(shí)感染是不可避免的，病原體多來(lái)自皮膚、黏膜、呼吸道，也有來(lái)自胃腸道、膽總管、尿路的條件致病菌。注意皮膚、口腔、肛門衛(wèi)生和飲食衛(wèi)生。避免污染各種穿刺插管。如果粒細(xì)胞缺乏、嚴(yán)重感染和抗生素治療無(wú)效，每天至少可輸注(1 ~ 2) 1010粒粒細(xì)胞，持續(xù)3 ~ 5天，以控制感染。4.慢性再生障礙性貧血性激素治療雄激素類藥物：丙酸睪丸酮：每次50 ~ 100 mg，每日1次肌肉注射?？盗垼好看? ~ 4 mg，每日3次，口服。甲烷屈螺酮：每日15 ~ 60 mg，分2 ~ 3次口服。骨髓興奮劑：硝斯的明：方法為肌肉注射5天，間隔2天，重復(fù)至緩解。C-base一葉，成人每日8 ~ 16 mg，肌肉注射，兒童減量。1.5 ~ 2個(gè)月即可出現(xiàn)療效，療程不應(yīng)少于4個(gè)月。東莨菪堿類藥物主要解除骨髓微環(huán)境的血管痙攣，調(diào)節(jié)其血液灌注，從而改善造血微環(huán)境。微量元素藥物：氯化鈷：鈷能抑制精酶，使細(xì)胞缺氧，從而刺激腎臟增加促紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生。免疫調(diào)節(jié)劑主要藥物為左旋咪唑。療程3個(gè)月以上。腎上腺皮質(zhì)激素。5.治療急性再生障礙性貧血免疫抑制療法：抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)和抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG):本品具有介導(dǎo)免疫對(duì)抗免疫活性T抑制細(xì)胞的功能，可誘導(dǎo)T細(xì)胞增殖，恢復(fù)造血功能。環(huán)孢素A(CSA):是Ts細(xì)胞的Tc細(xì)胞克隆殺傷劑，可糾正重型再生障礙性貧血患者的免疫紊亂，促進(jìn)骨髓造血功能的恢復(fù)。骨髓移植：骨髓移植在國(guó)外治療再生障礙性貧血已經(jīng)取得了很多經(jīng)驗(yàn)。由于骨髓移植不易找到HLA組織配型相似的供體，且耗費(fèi)大量人力物力，因此應(yīng)嚴(yán)格選擇適應(yīng)證。關(guān)于適應(yīng)癥，有以下意見(jiàn)：重型再生障礙性貧血(老年人除外)，粒細(xì)胞低于0.5 109/L，血小板低于20109/L，骨髓淋巴細(xì)胞低于0.5109/L，最好在確診后3個(gè)月內(nèi)做；20歲以下；移植前輸血較少者(最好不輸血)；HLA配型是一樣的。慢性再生障礙性貧血發(fā)病相對(duì)較輕，但感染和出血癥狀并不嚴(yán)重。然而，治療的有效時(shí)間很長(zhǎng)。多數(shù)患者可通過(guò)補(bǔ)腎活血等中藥和/或雄激素療法緩解，有效率約80%，預(yù)后良好。但如果治療不當(dāng)，則可延誤病情，甚至成為重型再生障礙性貧血，嚴(yán)重影響患者的生存。急性再生障礙性貧血是一組起病急、進(jìn)展快的骨髓衰竭性疾病，常伴有內(nèi)臟出血和嚴(yán)重感染，常危及生命，預(yù)后差。在治療上，采用清熱涼血解毒的中藥，積極配合血液成分輸注、廣譜抗生素、丙種球蛋白、造血刺激因子等西藥

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