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1、急性間歇性卟啉病是最常見和最嚴重的卟啉病之一。
2、這種疾病是由體內(nèi)-氨基--酮戊酸(ALA)和利膽素的過量產(chǎn)生和積聚引起的。
3、其臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神障礙、尿中排泄大量ALA和利膽劑。
4、該病為常染色體顯性遺傳病。
5、女性多于男性，通常發(fā)生在20-40歲之間。
6、其治療的第一步是去除誘因，避免使用能增加酶活性的藥物，如巴比妥類、磺胺類、氯喹、雌激素等。
7、注意碳水化合物和蛋白質(zhì)的攝入，腹痛難忍者可給予氯丙嗪，可緩解精神癥狀。
8、血紅素可以降低膽紅素水平，有效緩解癥狀。
本文到此結束，希望對你有所幫助。
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