國際知名的神經(jīng)生物學(xué)家 Magdalena Götz 正在尋求重要線索，以闡明神經(jīng)系統(tǒng)疾病的原因。與她在亥姆霍茲慕尼黑和路德維希馬克西米利安慕尼黑大學(xué)的團隊一起，她對人類中心體有了新的認識，其功能障礙與許多神經(jīng)發(fā)育障礙有關(guān)。
中心體是負責(zé)在細胞分裂過程中組織細胞骨架的細胞器，這是從酵母到人類的生物體的基本功能。到目前為止，科學(xué)家們認為中心體在所有細胞中都非常相似，因為它具有一般的任務(wù)。然而，Götz 和她的團隊在神經(jīng)元及其發(fā)育前體(即所謂的神經(jīng)元干細胞)中評估了這一概念。“我們對這些細胞還有很多不了解，包括神經(jīng)元的中心體與神經(jīng)干細胞和其他細胞類型的中心體相比如何，”Götz 說。他們隨后的發(fā)現(xiàn)現(xiàn)在從根本上挑戰(zhàn)了所有中心體都是平等的假設(shè)。
中心體不是“一種適合所有人”
研究人員與 Stefanie Hauck 領(lǐng)導(dǎo)的亥姆霍茲慕尼黑蛋白質(zhì)組學(xué)核心設(shè)施密切合作，發(fā)現(xiàn)中心體中蛋白質(zhì)的組成因細胞類型而異。
“我們不僅對中心體出乎意料的高度異質(zhì)性感到驚訝，而且對與它們相關(guān)的許多意想不到的蛋白質(zhì)的發(fā)現(xiàn)感到驚訝——例如，RNA結(jié)合蛋白甚至負責(zé)剪接(RNA加工)的蛋白質(zhì)，這通常發(fā)生在細胞核中，”Götz 解釋說。
中心體相關(guān)蛋白的位置對疾病至關(guān)重要
科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)，一種特定的蛋白質(zhì)(普遍表達的剪接蛋白 PRPF6)在神經(jīng)干細胞的中心體中富集，但在神經(jīng)元中卻沒有。在腦室周圍異位腦畸形患者中發(fā)現(xiàn)的蛋白質(zhì)突變也導(dǎo)致動物模型中的類似表型。
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