大家好，樂天來為大家解答以下的問題，什么是混合性結(jié)締組織疾病，什么是混合性結(jié)締組織病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！
1、 混合性結(jié)締組織病以多種結(jié)締組織病的混合臨床表現(xiàn)為特征，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、多發(fā)性肌炎和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
2、血液中出現(xiàn)高滴度斑點(diǎn)抗核抗體和抗nRNP抗體的結(jié)締組織病。
3、發(fā)病率高于多發(fā)性肌炎，但低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
4、發(fā)病年齡在4-80歲之間，多見于女性，約占80%。
5、病理改變表現(xiàn)為血管病變廣泛增生，包括動脈和小動脈的內(nèi)膜增生和中層肥厚，但血管的炎癥侵犯不明顯。
6、典型的臨床特征包括雷諾現(xiàn)象、多關(guān)節(jié)炎、手指香腸樣腫脹或四肢硬化、食管功能障礙、肺部疾病和炎癥性疾病，而心臟和腎臟疾病很少見。
7、也可有非瘢痕性脫發(fā)、狼瘡樣皮疹、紫紅色眼瞼和甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張；關(guān)節(jié)炎通常無致畸作用，近端肌無力常見且嚴(yán)重；消化道病變包括食管括約肌壓力降低，遠(yuǎn)端蠕動減弱；活動性呼吸困難、肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓、胸膜炎、心臟病和心包炎是肺部最常見的表現(xiàn)。
8、腎衰竭很少見。
9、其他罕見癥狀包括發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)損傷、干燥綜合征、肝脾腫大和類似硬皮病的胃腸道損傷。
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