嗜血細(xì)胞綜合癥是什么病能治好嗎（嗜血細(xì)胞綜合癥是什么?。?/h1>

2022-12-07 05:50:48 來(lái)源：  編輯：

大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，嗜血細(xì)胞綜合癥是什么病能治好嗎，嗜血細(xì)胞綜合癥是什么病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

1、 嗜血桿菌綜合征(Haemophilus syndrome)，也稱(chēng)為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥，是一組由于遺傳性或獲得性免疫缺陷引起的以過(guò)度炎癥反應(yīng)為特征的疾病。

2、其機(jī)制可能是致病因子激活T淋巴細(xì)胞，促使其分泌大量細(xì)胞因子，引起T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞因子風(fēng)暴，從而刺激和激活大量組織細(xì)胞增殖吞噬血細(xì)胞，導(dǎo)致高熱、肝脾腫大、黃疸、肝功能異常、凝血障礙、全血細(xì)胞減少。

3、可分為原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征和繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。

4、繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征可能由感染、惡性腫瘤或自身免疫性疾病引起。

5、其典型臨床表現(xiàn)為急性起病，進(jìn)行性加重，高熱，寒戰(zhàn)，關(guān)節(jié)肌肉酸痛，肝脾淋巴結(jié)腫大，黃疸，血細(xì)胞減少，肝功能異常，凝血障礙，免疫功能檢查異常，骨髓、脾臟、腦脊液或淋巴細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞現(xiàn)象。

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