肺纖維化是一個(gè)持續(xù)的瘢痕形成過(guò)程，使患者長(zhǎng)時(shí)間缺乏呼吸，并可進(jìn)展到嚴(yán)重程度，直至唯一的治療方法是肺移植。一項(xiàng)新的研究表明，在肺纖維化的實(shí)驗(yàn)室模型中，有助于保持肺組織彈性和腫脹的脂質(zhì)的恢復(fù)有助于減緩疾病進(jìn)展。
Ross Summer Medicine教授說(shuō)：“這是第一次證明，僅僅停止脂質(zhì)合成——而不對(duì)肺部造成任何其他傷害——可能會(huì)導(dǎo)致纖維化疤痕，而不是導(dǎo)致疾病的‘第二次打擊’。托馬斯杰斐遜大學(xué)、簡(jiǎn)和倫納德科爾曼呼吸研究所的博士研究員?！斑@表明不能產(chǎn)生脂質(zhì)可能是由于肺細(xì)胞受損或年齡相關(guān)的代謝變化，這可能是肺纖維化發(fā)展過(guò)程中尚未完全了解的過(guò)程，這也可能為這種新的治療方法提供了一種新的、可能更容易的方法。羅梅羅博士是2月21日發(fā)表在《美國(guó)呼吸細(xì)胞和分子生物學(xué)雜志》上的研究報(bào)告的主要作者，也是美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院資助的研究人員。
肺部產(chǎn)生的表面活性劑或脂質(zhì)使氣道容易膨脹和收縮。事實(shí)上，表面活性劑通常是給早產(chǎn)兒的第一批治療方法之一，以幫助確保肺膨脹和正常發(fā)育。此外，肺中的所有細(xì)胞都需要脂質(zhì)作為信號(hào)分子，并構(gòu)建它們的內(nèi)膜和外膜。但在早期的工作中，薩默博士和羅梅羅博士已經(jīng)證明，當(dāng)肺組織受損時(shí)——如病毒感染、顆粒吸入或其他損傷——肺細(xì)胞最終會(huì)停止產(chǎn)生脂質(zhì)，從而為其他細(xì)胞的修復(fù)節(jié)省能量。在這項(xiàng)研究中，Drs的團(tuán)隊(duì)。Summer和Romero使用了一種抑制肺脂質(zhì)生成的藥物，并證明這種藥物可以促進(jìn)肺纖維化。在相反的實(shí)驗(yàn)中，研究小組表明，當(dāng)受傷動(dòng)物的肺脂質(zhì)生成增加并發(fā)展為肺纖維化時(shí)，肺疤痕可以減少70-80%。
當(dāng)肺細(xì)胞內(nèi)的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(ER)受到壓力，不再能正常折疊和展開蛋白質(zhì)時(shí)，也認(rèn)為也會(huì)發(fā)生肺纖維化。“我們認(rèn)為慢性er應(yīng)激可能會(huì)隨之而來(lái)，因?yàn)榧?xì)胞不能產(chǎn)生足夠的脂質(zhì)來(lái)供應(yīng)大量的ER膜。沒有適當(dāng)?shù)闹|(zhì)儲(chǔ)存，雌激素受體不能正常制造，或者受損的蛋白質(zhì)可以從細(xì)胞轉(zhuǎn)移到溶酶體。因此，損傷會(huì)在這些肺細(xì)胞中積累，導(dǎo)致不可逆的纖維化?！彼_默博士和他的同事目前正在開發(fā)一種療法，可以恢復(fù)肺纖維化患者的肺脂質(zhì)生成，減緩肺纖維化的進(jìn)程。作為一名在杰斐遜多學(xué)科診所治療肺纖維化患者的醫(yī)生，這項(xiàng)研究迫在眉睫?！拔蚁Ｍ麨榛颊咛峁└玫闹委?，”他說(shuō)。
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