東京都立大學(xué)的研究人員表明，氨基酸 5-氨基乙酰丙酸 (5-ALA) 有助于恢復(fù)復(fù)合物I (CI)的缺陷，復(fù)合物 I (CI) 是一系列傳輸電子和支持線(xiàn)粒體供能的蛋白質(zhì)復(fù)合物中的第一個(gè)。
三磷酸腺苷(ATP) 是一種化學(xué)燃料，為我們體內(nèi)的各種生化過(guò)程提供動(dòng)力，由線(xiàn)粒體(細(xì)胞中的一種微小細(xì)胞器)產(chǎn)生。線(xiàn)粒體疾病是由線(xiàn)粒體中 ATP 生成問(wèn)題引起的。
大腦和肌肉比身體其他部位消耗更多的能量，因此受到嚴(yán)重影響，導(dǎo)致線(xiàn)粒體腦病、乳酸性酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作(MELAS)綜合征(一種致殘性疾病)等嚴(yán)重問(wèn)題。遺憾的是，目前尚無(wú)治愈方法。盡管如此，研究人員仍在繼續(xù)尋找有效的治療方法。
復(fù)合物 I (CI) 缺乏是線(xiàn)粒體疾病的常見(jiàn)原因。復(fù)合物 I 是一系列蛋白質(zhì)復(fù)合物中的第一個(gè)，有助于將電子傳輸?shù)骄€(xiàn)粒體中為反應(yīng)提供動(dòng)力，最終導(dǎo)致 ATP 的產(chǎn)生。然而，這并不是制造 ATP 的唯一方式。眾所周知，復(fù)合體 II、III、IV 和細(xì)胞色素 c 也可以為同一過(guò)程提供電子，但是否可以利用它來(lái)抵消 CI 缺陷尚不清楚。
現(xiàn)在，東京都立大學(xué)安藤佳苗副教授領(lǐng)導(dǎo)的研究小組表明，某些化學(xué)補(bǔ)充劑可能有助于選擇性地增強(qiáng) CII 和 CIV，從而繞過(guò) CI 的缺乏。他們研究了通過(guò)基因工程人為減少CI當(dāng)量的果蠅;帶有這種基因“敲低”的果蠅表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)問(wèn)題和壽命縮短。
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